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u0001
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u0001
Korrigiert: "u0001"
Artikel-Nr:
(SIALSAB2105466-100)
Lieferant:
Sigma-Aldrich
Hersteller-Artikelnummer::
SAB2105466-100
Lokale Artikelnummer::
SIALSAB2105466-100
Beschreibung:
ANTI-UPB1 1 * 100 l
VE:
1 * 100 µl
Artikel-Nr:
(ABNOH00051733-Q01)
Lieferant:
Abnova
Hersteller-Artikelnummer::
H00051733-Q01
Lokale Artikelnummer::
ABNOH00051733-Q01
Beschreibung:
UPB1 RECOMBINANT PROTEIN (Q01) 1 * 10 G
VE:
1 * 10 µG
Artikel-Nr:
(ABNOH00051733-Q012)
Lieferant:
Abnova
Hersteller-Artikelnummer::
H00051733-Q012
Lokale Artikelnummer::
ABNOH00051733-Q012
Beschreibung:
UPB1 (HUMAN) RECOMBINANT PROTEIN (Q01) 1 * 25 G
VE:
1 * 25 µG
Artikel-Nr:
(ABNOH00051733-P01)
Lieferant:
Abnova
Hersteller-Artikelnummer::
H00051733-P01
Lokale Artikelnummer::
ABNOH00051733-P01
Beschreibung:
UPB1 RECOMBINANT PROTEIN (P01) 1 * 10 G
VE:
1 * 10 µG
Artikel-Nr:
(PRSI91-190)
Lieferant:
ProSci Inc.
Hersteller-Artikelnummer::
91-190
Lokale Artikelnummer::
PRSI91-190
Beschreibung:
beta -Ureidopropionase is a cytoplasmic protein which belongs to the CN hydrolase family of BUP subfamily. beta -Ureidopropionase binds one zinc ion per subunit, catalyzes the last step in the pyrimidine degradation pathway. beta -Ureidopropionase can convert N-carbamyl-beta-aminoisobutyric acid and N-carbamyl-beta-alanine to beta-aminoisobutyric acid and beta-alanine, ammonia and carbon dioxide, respectively. The pyrimidine bases uracil and thymine are degraded via the consecutive action of dihydropyrimidine dehydrogenase (DHPDH), dihydropyrimidinase (DHP) and beta-ureidopropionase (UP) to beta-alanine and beta aminoisobutyric acid, respectively. Defects in beta -Ureidopropionase are the cause of beta -Ureidopropionase deficiency that is characterized by muscular hypotonia, dystonic movements, scoliosis, microcephaly and severe developmental delay.
VE:
1 * 50 µG
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